Il gruppo della Prof.ssa Farkas (Semmelweis University, Budapest), prendendo spunto dal riscontro frequente di leucocitosi in occasione degli attacchi di angioedema ereditario da carenza di C1 inibitore e dall’ipotesi che non sia secondario alla sola emoconcentrazione, ha eseguito una analisi della formula leucocitaria tramite citometro a flusso e di alcune citochine plasmatiche mediante test immunoenzimatico, focalizzandosi in particolare sui granulociti neutrofili.
I campioni di sangue sono stati prelevati a 77 pazienti in fase intercritica; 14 di questi sono stati valutati anche durante un attacco e 8 anche durante la fase prodromica (definita come presenza di eritema marginato in assenza di sintomi suggestivi di angioedema).
Il gruppo di controllo era costituito da 79 controlli sani. I granulociti neutrofili sono risultati significativamente più numerosi sia nei pazienti in fase intercritica rispetto ai controlli sia durante un attacco rispetto alla fase intercritica.
Analogo andamento è stato osservato per la mieloperossidasi, marker di attivazione dei granulociti neutrofili. Anche l’elastasi neutrofila, altro enzima prodotto da questo tipo cellulare, è risultata aumentata durante un attacco rispetto alla fase intercritica.
Riguardo i fattori chemotattici per i neutrofili, IL 8 è risultato più elevato in fase prodromica rispetto alla fase intercritica, mentre il Leucotriene B4 è risultato aumentato durante l’attacco acuto rispetto alla fase intercritica.
Gli autori concludono per una attivazione dei granulociti neutrofili nei pazienti con angioedema ereditario, con possibili implicazioni nella patogenesi.
Questi risultati sono coerenti con quanto osservato precedentemente in vitro, ovvero il potenziale dell’elastasi neutrofila di proteolizzare il C1 inibitore e del DNA rilasciato dai neutrofili di fungere da substrato per l’autoattivazione del Fattore XII.
D’altra parte l’attivazione del sistema da contatto, con la sua azione proinfiammatoria, determina a sua volta l’attivazione dei neutrofili.